Саркома Капоши: виды и тяжесть течения болезни, ее признаки, лечение, профилактика и осложнения

Ангиоэндотелиома, ангиосаркома или просто саркома Капоши – онкологическое заболевание кожи, реже — слизистых. Болезнь носит злокачественный характер. Частота заболеваемости невысока, большинство пациентов составляют ВИЧ-инфицированные лица.

В результате поражения наружного слоя (эндотелия) подкожных сосудов лимфатических и кровеносных, на поверхности кожи формируются пятна характерного бордового оттенка, трансформирующиеся со временем в опухолевые узлы. При генерализации процесса могут быть затронуты внутренние органы.

Рисунок №1. Саркома Капоши

Прогноз зависит от стадии, вида патологии, а также своевременного и адекватного лечения. В рамках последнего применяются системная химиотерапия, местное воздействие на пораженные участки при помощи медикаментов, лучевой и криотерапии. Диагностические мероприятия включают гистологическое исследование, анализы крови, изучение состояния иммунной системы.

Рисунок №2. Саркома Капоши слизистой полости рта

Причины

Конкретного фактора, запускающего патологический процесс на клеточном уровне, пока не выявлено. В ходе исследований обнаружилась взаимосвязь саркомы Капоши и некоторых заболеваний, на фоне которых она и возникает:

• Герпесвирусная инфекция, вызванная возбудителем 8 типа. К нему в организме инфицированного образуются антитела, стимулирующие рост опухолевых клеток.
• Аналогичным образом на развитие опухолей влияет онкостатин у лиц с положительным ВИЧ-статусом.
• Миелома, болезнь Ходжкина, а также грибовидный микоз и лимфосаркома. Именно эти патологии чаще всего создают предпосылки для саркомы Капоши.

Рисунок №3. Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции

Согласно последним полученным данным, наряду с онкостатином положительное влияние на рост опухолей оказывают также специфические белки – цитокины, выделяемые клетками эндотелия и крови. Специфика заболевания заключается в том, что развивается оно достаточно медленно, а гистологические исследования на ранних стадиях обнаруживает признаки воспаления. Степень выраженности патологии зависит от состояния иммунитета пациента. Кроме того, наблюдаются случаи обратного развития опухолевых очагов.

Симптомы и течение болезни по периодам

Симптоматика саркомы Капоши прямо зависит как от стадии злокачественного процесса, так и формы заболевания. Насчитывается четыре клинических разновидности патологии:

• классическая;
• эндемическая;
• эпидемическая;
• иммуносупрессивная.

Каждая из них имеет специфические особенности и прогноз. Развитие той или иной формы также коррелирует с расовой принадлежностью, регионом проживания, возрастом, иммунным статусом пациентов.

Рисунок 4. Саркома Капоши у ребенка

По типу протекания ангиосаркома может быть:

• острой;
• подострой;
• либо хронической.

В первом случае патологическая симптоматика развивается очень быстро с генерализацией процесса. В результате сопутствующей интоксикации летальный исход без лечения наступает в течение 2 лет.

Подострой форме свойственно более продолжительное (до трех лет) и менее интенсивное протекание. Медленнее всего развивается хроническая саркома Капоши. Срок жизни в условиях отсутствия соответствующей терапии в среднем составляет от 8 до 10 и более лет.

Классическая

Большинство пациентов с классической разновидностью саркомы Капоши представлено жителями Европы, России, Беларуси, Украины. Опухолевые узлы локализуются обычно на коже стоп, кистей, голеней, отличаясь четким контуром и симметрией расположения.

Рисунок №5. Саркома Капоши классическая

Клинически эта форма заболевания протекает в три стадии:

• Пятнистая, представляющая собой начальный этап развития патологического процесса. Как можно понять из названия, характеризуются появлением на коже гладких пятен синюшного или бурого оттенка. Диаметр новообразований не превышает поначалу 0,5 см.
•  При переходе в папулезную стадию пятна трансформируются в куполообразные изолированные элементы небольшого, до 1 см, размера. Иногда могут сливаться в бляшки с плотной, эластичной структурой.
•  Последняя — опухолевая стадия саркомы Капоши, во время которой формируются достаточно крупные, от 1 до 5 см в диаметре, так называемые узлы. Новообразования имеют характерный цвет, склонны к слиянию и изъязвлению.

Субъективные патологические симптомы встречаются достаточно редко. Пациенты могут жаловаться на болезненность поврежденных участков кожи, зуд или жжение в них. Слизистые обычно не затрагиваются.

Эндемическая

Регион распространения данной разновидности ангиоэндотелиомы – страны центрального региона Африки. Подавляющее большинство пациентов представлено детьми первого года жизни. Клиническая картина заболевания резко отличается от классической и других форм опухолевого процесса. кожа, как правило, не повреждается (или отмечаются единичные, слабо выраженные новообразования). Очаги локализуются преимущественно во внутренних органах и лимфоузлах.

Эпидемическая

Для развития этой разновидности саркомы Капоши определяющим фактором является не регион проживания, а состояние иммунной системы пациента. Большинство заболевших – люди молодого и среднего возраста (до 40 лет) с положительным ВИЧ-статусом. Специфична и клиническая картина заболевания: новообразования интенсивно окрашены, основные места локализации – слизистые оболочки, руки, нёбо, кончик носа.

Рисунок №6 Эпидемическая саркома Капоши

Довольно быстро патология принимает генерализованную форму, поражая лимфатическую систему и внутренние органы.

Иммуносупрессивная

Пациенты с данной разновидностью ангиосаркомы — это реципиенты донорских органов. После трансплантации, в результате медикаментозного подавления иммунитета, развивается наиболее медленный и благоприятный с точки зрения прогноза патологический процесс. Новообразования локализуются на кожных покровах, не затрагивая лимфатические узлы и внутренние органы. Болезнь протекает в хронической форме, часто при отмене иммуносупрессивных препаратов симптоматика регрессирует и опухоли исчезают.

Диагностика заболевания

Основу диагностических мероприятий составляет гистология. Изучение пораженных тканей выявляет характерные изменения, позволяет дифференцировать ангиосаркому от фибросаркомы по наличию экссудата. Проводятся также дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. В полный перечень входят:

• биопсия;
•  анализы крови, в том числе на ВИЧ-инфекцию;
•  УЗИ, МРТ, рентгенография и КТ внутренних органов;
• гастроскопия;
• сцинтиграфия скелета.

Дифференциальная диагностика проводится, чтобы исключить схожие по симптоматике грибовидный микоз, плоский лишай, гемангиому, саркоидоза и прочие патологии.

Лечение

В случае выявления саркомы Капоши назначается, прежде всего, химиотерапия основного злокачественного процесса, как причины заболевания. ВИЧ-положительным пациентам, не менее половины которых страдает от этой разновидности ангиосаркомы, необходима антиретровирусная терапия. Лечение самой ангиоэндотелиомы состоит из местной и системной химиотерапии различными группами препаратов, а также применения немедикаментозных (хирургических) методик.

Медикаменты

Системная медикаментозная терапия саркомы Капоши имеет особенности, связанные с состоянием организма конкретного пациента. Если болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, а иммунологический статус свидетельствует о достаточной активности иммунитета, назначается поликомпонентное лечение. В этом случае одновременно принимается 2 или 3 препарата, каждый из которых подавляет рост опухоли за счет собственного специфического действия.

Лицам с иммунодефицитными состояниями (ВИЧ-инфекция) такой метод противопоказан, поскольку комплексная химиотерапия отрицательно влияет на костный мозг. Во избежание осложнений таким пациентам назначается монокомпонентный вариант лечения хлоридом Проспидия. Эпидемическая и классическая разновидности саркомы Капоши лечатся инъекциями интерферонов альфа и бета. Те же препараты используются для местного лечения (лекарство вводится непосредственно в опухолевый узел). Кроме того, местно применяются также Динитрохлорбензол в виде аппликаций и мазь на основе хлорида Проспидия.

Немедикаментозные методы

Эта разновидность местного лечения направлена на удаление непосредственно очагов опухоли. Прежде всего, используется метод криотерапии – воздействие очень низких температур на пораженные ткани, в результате которого они разрушаются. Крупные новообразования также подвергаются облучению, которое обеспечивает меньшее количество рубцов. Лучевая терапия показана в основном при наличии болезненных, изъязвленных узлов, однако следует учитывать риск инфицирования патогенными бактериями в процессе такого лечения. Что касается нетрадиционной медицины, то самолечение при помощи так называемых народных средств в случае онкозаболеваний недопустимо.

Группа риска

Как следует из раздела о симптомах саркомы Капоши, существует несколько категорий лиц, наиболее подверженных этому заболеванию. По сравнению с другими разновидностями онкологических патологий, ангиоэндотелиома встречается достаточно редко, но большинство заболевших представлены следующими группами пациентов:

1. ВИЧ-инфицированные, доля которых среди общего числа людей с саркомой Капоши, может достигать 60%.
2. Население африканского континента, особенно центральной его части. В группе риска по эндемической форме находятся, прежде всего, дети первого года жизни.
3. Представители национальностей Средиземноморского региона, причем только мужчины пожилого и преклонного возраста.
4. Лица, которым проводится курс иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов или для лечения аутоиммунных заболеваний.

Согласно статистике, мужчины болеют саркомой Капоши во много раз чаще женщин. В среднем, на одну пациентку приходится не менее 8 представителей сильного пола с этим диагнозом.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мер по отношению к данному заболеванию не существует. Учитывая, что в группу риска входят преимущественно ВИЧ-инфицированные лица, следует соблюдать меры предосторожности при половых контактах, чтобы избежать заражения. Аналогичное поведение поможет уберечься и от вируса герпеса, восьмой тип которого передается тем же путем. Прогноз при выявлении саркомы Капоши зависит от ее стадии и формы. Лечение, начатое своевременно, обеспечивает выживаемость 70% больных. Ранее, когда адекватных методик терапии не было, смертность достигала 90%.

Осложнения

Острая форма патологического процесса, отсутствие лечения, низкий иммунный статус могут осложнить течение саркомы Капоши. Среди наиболее вероятных неблагоприятных последствий выделяют деформацию пораженных конечностей, ограничение их функциональности. Крупные изъязвления могут часто кровоточить или инфицировать патогенными бактериями. В этом случае инфекция быстро распространяется с кровотоком по организму и может привести к сепсису. Поражение лимфатических сосудов и узлов чревато накоплением лимфы в тканях, остановкой ее циркуляции (лимфостаз) и интенсивным отеком – лимфидемой.