Саркоидоз: причина заболевания, признаки и стадии болезни, диагностика и лечения

Саркоидоз (болезнь Бёка-Шаумана-Бенье) — это доброкачественное системное воспалительное заболевание. В результате патологического процесса, природу которого мы пока не знаем, в органах человеческого тела образуются гранулемы. Это узелки диаметром от 1 до 2 мм, образованные из макрофагов (клеток-пожирателей чужеродных бактерий) и гигантских клеток с несколькими ядрами.

Так как гранулема — основной признак болезни Бёка, патологию внесли в группу лимфогранулематозов.

Причины болезни

Современная наука не готова ответить на вопрос, почему у людей в органах образуются гранулемы. Теорий много, и в качестве пускового механизма называют воздействие:

• бактерий;
• пыльцы растений;
• вирусов;
• грибков;
• гельминтов;
• соединений металлов.

Задокументированы случаи семейного саркоидоза. Это связано с наличием определенных генов.

Глубоких доказательств ни одной теории не приведено. Поэтому врачи считают болезнь полиэтиологической (вызванной комплексом негативно влияющих факторов). Выделены 5 групп факторов, провоцирующих болезнь:

1. Высокий по отношению к основной массе, процент возникновения саркоидоза у людей, подолгу находившихся в зонах с активными высокотоксичными и патогенными факторами внешней среды (экологически опасных регионах).
2. Большую подверженность лимфогранулематозу людей с наследственной предрасположенностью, и как ни странно, некурящих пациентов.
3. На порядок более высокую предрасположенность к болезни для лиц, страдающих наркозависимостью, ожирением и ослабленным иммунитетом.
4. Повышен риск развития болезни у лиц, по роду работу, имеющих контакт с пылью (архивариусы, шахтеры, шлифовщики).
5. Увеличивается риск развития саркоидоза у пациентов, принимающих лекарства с выраженным влиянием на иммунную систему (гиалуронат, интерферон, противоопухолевые медикаменты).

Саркоидоз довольно редок и мы достоверно знаем, что он не заразен. Больной не нуждается в изоляции и абсолютно безопасен для окружающих.

Признаки и симптомы

Чаще всего мы сталкиваемся с легочной формой болезни (до 95%) случаев.

Но могут быть и внелегочные проявления — это поражение:

• сердца;
• глаз;
• кожного покрова;
• лимфоузлов;
• реже затрагивается головной мозг и почки.

Рисунок №1. Кожные симптомы саркоидоза

Рисунок №2. Поражение кожи вокруг глаз при саркоидозе

Рисунок № 3 Саркоидозные узелки и язвы на лице

Рисунок №4. Кожные признаки саркоидоза

При этом заболевании могут быть затронуты:

• только внутригрудные лимфоузлы;
• или легкие;
• дыхательная система целиком с развитием гранулем в других органах;
• либо  развивается генерализованная (самая тяжелая) форма.

В последнем случае поражён весь организм. Болезнь протекает в 5 стадий (от 0 до IV).

Стадия 0

Первые признаки болезни совершенно не типичны — это усталость, проявляющаяся утром, днем или вечером, и даже хронически. Это нулевая фаза, при которой даже рентген исследование не дает результатов.

Стадия I

Когда болезнь вступает в I стадию, пациенты жалуются на субфебрилитет (температура 37-37,3^оС), суставные и мышечные боли, отсутствие аппетита и похудение. При этом гранулемы в легких еще не обнаруживаются, а вот лимфатические узлы (именно внутригрудные) уже увеличены.

С таким набором симптомов пациент редко обращается к врачу, списывая недомогание на темп и ритм жизни или легкую ОРВИ. Саркоидоз долго остается не диагностированным. На этой стадии саркоидоз относится к разряду «случайных находок».

Стадия II

Болезнь диагностируется при обследовании с совершенно другими целями (например, профосмотр). Или больной отправляется к врачу, но уже когда появляется одышка в покое. Это уже следующая стадия болезни, при которой на рентгеновском снимке врач увидит гранулемы в легких и увеличение лимфатических узлов средостения, при внимательном рассмотрении снимка видны увеличенные лимфоузлы в корне легкого.

Стадия III

Третья стадия (легочная) сопровождается выраженным фиброзом мягких тканей (в первую очередь, разумеется, лёгких) и касается не только внутригрудных лимфоузлов, но и всей системы дыхания. Без медицинского лечения, осложнением третьей стадии может стать генерализованный лимфогранулематоз, охватывающей уже весь организм.

IV стадия

Ткань легких замещается соединительной (фиброз легких), дышать становиться тяжело. На этом этапе изменения необратимы.

Для легочной формы принято выделять 3 стадии. Последняя — это стадия пневмосклероза или фиброза легких.

Исход для любой гранулемы — склерозировании (схлопывание, склеивание стенок узелка), и тогда наступает самоизлечение или некроз (распад ее тканей). В последнем случае без врачебного вмешательства не обойтись.

Саркоидоз может протекать хронически. Без острой симптоматики, но помимо наличествующих у замедленной фазы признаков, больной также может страдать от бессонницы, сильного ночного потоотделения, лёгких периодических болей (обычно покалываний) в зоне грудины и нижних суставов.

Либо заболевание принимает острую форму с тяжелыми симптомами:

• Спонтанно-резкого (иногда всего лишь в течение получаса) повышения температуры до 40С отметки;
• Сильнейшей одышки;
• Воспалением в районе глаз, для которых нет дополнительных причин;
• Воспалительными (в любом возрасте) поражениями тазобедренных, голеностопных и коленных суставов;
• Двусторонним расширением корней легких;
• Воспалением отдельных отрезков сосудов, обеспечивающих кровью кожу;
• Заметного покраснения и утолщения пальцевых фаланг (чаще рук);
• Быстрого развития дисфункции нервной системы;
• Нарушения работы сердца.

Саркоидоз может усугубляться с разной скоростью. И в зависимости от этого его делят на абортивный тип (бессимптомная форма с быстрым течение вплоть до склерозирования гранулем. Замедленный тип (болезнь развивается медленно, такое течение характерно для ранних стадий патпроцесса). Последний тип — прогрессирующий, в этом случае болезнь быстро и заметно развивается, потому что гранулемы образуются в геометрической прогрессии.

Течение заболевания

По мере роста гранулем, их распада и образования очагов фиброза, состояние пациента ухудшается. Органы, в которых ткани замещены стромой, не выполняют свои функции.

Развитие заболевания можно условно разделить на 3 периода:

• обострение;
• стабилизация;
• и излечение, когда процесс начинает как бы обратный ход

В это время происходит склерозирование гранулем и нивелирование симптомов саркоидоза.

Самопроизвольная ремиссия отмечается у четверти саркоидозных больных.

Если процесс запущен на месте гранулемы могут образовываться кальцинаты (точечные отложения на местах бывших гранулем солей кальция). В самом плохом варианте гранулемы некротизируются (их ткани омертвевают), очаги некроза организм пытается изолировать, наращивая вокруг них фиброзную капсулу.

Диагностика

Клиническая саркоидоза отличается пестротой и прямо зависит от конкретной зоны поражения, длительности протекания болезни и её нынешней фазы.

Иногда, симптоматические проявления патологии исчезают самостоятельно в период до полугода. Особенно отрадно, что это характерно и для острой формы заболевания.

Но если этого не происходит и болезнь прогрессирует, нужно немедленно обратиться в больницу. Иначе саркоидоз грозит стать хроническим. Он может поразить и весь организм.

На ранних стадиях выявить болезнь помогает выявить бронхоскопия. К характерным признаками патологии относят:

• Расширения сосудов в бронхах.
• Атрофический либо деформирующий бронхит;
• Увеличенные в объёме лимфоузлы в области разделения (бифуркации) трахеи на примерно на 2 равных ответвления;
• Поражения саркоидного типа в верхних слоях оболочки бронхов (обычно встречаются в виде плотных бугорков, бородавок, прямоугольных наростов, различных бляшек).

Рисунок № 5. Рентгенологические признаки саркоидоза

Для диагностики применяют и другие аппаратные методы, например, рентгенографию. В последние годы, в связи с широким оснащением отечественных клиник современным оборудованием, в число наиболее часто используемых и информативных методик вошли магниторезонансная томография и трёхмерная модель компьютерной томографии лёгких.

Если у лечащего врача уже есть подозрения на саркоидоз, то для окончательной постановки диагноза, он может обратиться к результатам цито- и гистологических анализов биоптата, Нельзя обойтись и без анализа крови. Он позволяет проследить в динамике изменение картины крови и выявить характерные нюансы.

Для верификации (подтверждения) диагноза «саркоидоз» делаю специфическую пробу, которая называется реакция Квейма. Внутрикожно пациенту вводят приготовленный из его тканей субстрат на физрастворе, совсем немного 0,1-0,2 мм. Через 14-21 день в месте укола заметен узелок багрового цвета, через месяц — саркоидная ткань. Ложноположительные результаты редкость (до 1%). При наличии косвенных признаков проба Квейма хороший диагностический критерий.

Лечение

Занимаются этим пульмонологи и врачи- фтизиатры. Если болезнь повезло диагностировать на абортивной либо ранней стадии, то в первое полугодие рекомендуется лишь систематическое наблюдение у лечащего врача. Это обусловлено высоким шансом естественной ремиссии заболевания.

Если признаки саркоидоза самостоятельно не уходит, врачом назначаются препараты серии глюкокортикоидов. Также иногда назначаются и противотуберкулёзные средства. Обычно этого хватает чтобы справиться с болезнью примерно в 80 % клинических случаев.

Курс приёма индивидуален, но составляет не менее 3-х месяцев. При отсутствии эффекта или индивидуальной непереносимости препаратов, больному в качестве аналогов могут быть прописаны гидроксихлорохин либо хлорохин. В качестве альтернативного пути могут быть применены циклофосфамид, азатиоприн, колхицин, метотрексат и их аналоги.

Если лимфогранулематоз перешёл в тяжёлую стадию, больному назначаются следующие длительные по времени курсы терапии:

• антиоксиданты (витамины А и Е);
• препараты противовоспалительного действия (ибупрофен, индометацин и пр.);
• иммунодепрессанты (делагил и резохин);
• гормональные стероиды (преднизолон и аналоги).

Гормональные препараты начинают вводиться большими дозами в течение трёх месяцев и более. Дозировка плавно снижается в прямой зависимости от самочувствия больного, и постепенно сводится к нулю. Если гормоны усваиваются плохо, то происходит снижение дозировки или даже временный перерыв в приёме, но длительность терапии от этого растягивается кратно.

Для больных саркоидозом предписана особая диета с ограничением в употреблении соли и повышением потребления высокобелковой пищи, еды богатой калием и натрием, витаминами А и D. Иногда (во время перерыва в приёме преднизолона, и в качестве аналогичной замены) назначаются неробол (при нейросаркоидозе). При употреблении этих препаратов, пациентам в комплексе дополнительно прописывают лекарства калийной группы.

В качестве местного средства может быть назначена гормональная терапия ингаляционными препаратами – полькортолоном  в сочетании с индометацином. Хороший эффект дает физиотерапия (КВЧ или обыкновенный электрофорез с новокаином).

Полное излечение от саркоидоза в среднем длится более трех лет. Во избежание рецидивов, больные должны систематически отмечаться у врача сроком более пяти лет с момента официальной выписки.

Группы риска

Чаще саркоидоз регистрируется у молодых людей до 30 лет, чаще женщины. Более склонны к заболеванию представители Азии и люди негроидной расы. Европейцы же ей болеют значительно реже. Практически не встречается среди титульных германцев, скандинавов и кельтов.

Профилактика

В связи с неясной этиологией заболевания, пока не разработана. Здоровый образ жизни и гармоничное питание — основные неспецифические меры профилактики патологии.

Последствия

К наиболее частым последствиям и осложнениям этого недуга относят эмфизему (расширение мелких бронхиол) и синдром бронхиальной обструкции (нарушение проходимости бронха).

Для особо запущенных генерализованных и хронических случаев возможны осложнения в виде развития дыхательной недостаточности, образования декомпенсации (сильного расширения с потерей плотности стенок) легочного сердца. В остальном, если не считать отдельных случаев кальцинации, удаляемых хирургическим путём, последствия отсутствуют.