Причины, симптомы и лечение Ихтиоза

Ихтиозом называют наследственное кожное заболевание, которое проявляется нарушениями в процессе ороговения кожи. Одним из главных симптомов, указывающих на недуг, является чешуйчатая кожа, похожая на рыбью чешую. Ученые все еще не выяснили, какие биохимические процессы влияют на проявление недуга и передаются по наследству от родителей к ребенку.

Из-за чего появляется?

Доминирующая причина, по мнению медиков, это мутация на генном уровне, передаваемая от родителей к ребенку, однако биохимию данного процесса все еще не удалось расшифровать.

Установлено, что особенности мутации обусловлены  сбоями в белковом обмене, из-за чего в крови начинают скапливаться в больших количествах аминокислоты. Свою роль играет и проблемы связанные с нормальной работой жирового обмена, из-за них в организме повышенное содержание холестерина.

Рисунок 1. Ихтиоз

Снижение обмена веществ провоцирует проблемы с терморегуляцией. Ферменты проявляют повышенную активность в окислительных процессах кожного дыхания. На фоне этого щитовидная железа, надпочечники и половые железы практически полностью снижают свою активность. Организм страдает от острой недостаточности витамине «А», что на фоне описанных выше проявлений и провоцирует ключевую симптоматику недуга.

Особенно жутко ихтиох выглядет на коже малыша.

Рисунок 2. Ихтиоз у ребенка

Симптоматика и разновидности

Ихтиоз насчитывает множество видов, которые имеют свою, отличающуюся от других, симптоматику. Основными проявлениями считают следующие изменения:

• ногти расслаиваются и в их защите и укреплении не помогают специализированные лаки;
• волосы истончаются и приобретают тусклый цвет;
• часто пациентов беспокоит кариес;
• и рецидивирующий конъюнктивит.

Вульгарный тип. Относится к самому простому и распространенному типу недуга. В доминирующем количестве случаев он диагностируется у младенцев в возрастной группе до одного года.

Рисунок 3. Вульгарный ихтиоз

К основным симптомам, сопровождающим болезнь, относят:

• эпидермис сухой и шелушится;
• можно увидеть небольшие чешуйки, которые тесно прилегают друг к другу, имеют серый или белый цвет;
• в области ладоней и стоп новорожденного кожа имеет складчатый вид;
• в подмышечных впадинах, местах, где происходит сгиб верхних и нижних конечностей, бедрах и в паху не наблюдается аномальных изменений кожи.

Данный тип имеет 7 подкатегорий, со своими симптомами и особенностями:

1. Слабовыраженный – для него характерно наличие шелушения и сухости кожи, но чешуйки не просматриваются.
2. Белый – симптомы остаются общими, но чешуйки на коже очень мелкие и белого цвета.
3. Блестящий – чешуя сконцентрирована на руках и ногах больного, по внешнему виду напоминает мозаику.
4. Роговидный – чешуйки имеют плотную структуру, возвышаются над кожей.
5. Змеевидный – для болезни характерна плотная структура роговых щитков и наличие между ними отделяющих бороздок.
6. Буллезный – кожа постоянно покрыта мелкими пузырьками, которые сменяют друг друга.
7. Лихеноидный – внешне больше напоминает лишай, а не ихтиоз. Чешуйки имеют локальный характер размещения, плотные по своей структуре.

Х-сцепленный тип. Для такой разновидности свойственно поражение в младенчестве только мальчиков. На коже формируются большие и толстые чешуйки темных оттенков, они расположены очень тесно по отношению одна к другой. В зимний сезон и в период взросления общее состояние больного только ухудшается.

Рисунок 4. Ихтиоз, сцепленный с полом

Линеарный тип. Для этого варианта болезни свойственно поражение участков коди с припухлостями светло-розового оттенка, которые шелушатся. Шелушение напоминает жабо. По внешним проявлениям напоминает другое кожное заболевание – дерматит.

Рисунок. 4 Ихтиоз Комеля (огибающий, линеарный)

Иглистый тип. На коже формируются крупные образования, похожие на шипы.

Рисунок 6. Иглистый ихтиоз

Эпидермолитический тип. Относится к одной из самых сложных форм недуга. Связано это с тем, что на коже беспрерывно образуются волдыри и раны. Со временем они трескаются, отслаиваются, а под ними формируются уже новые волдыри и раны.

Рисунок 7. Эпидермолитический ихтиоз

На пораженных участках кожа ярко красная или насыщенно розовая, в то время, как на ладонях и здоровых участках, она нормального телесного цвета. В возрасте 3-4 лет у пациентов формируются концентрические гребешки на покровах суставов. Больной все время испытывает болевые ощущения и дискомфорт.

Ихтиоз плода. Такой диагноз раньше считался смертельным, поскольку малыш умирал в утробе матери, так и не успев родиться. Были случаи, когда новорожденные с подобным диагнозом появлялись на свет, но умирали уже через несколько дней после этого. К основным симптомам относят:

1. Пересушенный кожный покров.
2. Плотную оболочку из ороговевших чешуек эпидермиса.
3. Кожа век вывернута наизнанку.
4. Абсолютно неправильная форма ушей, носа и рта.
5. Аномалии строения конечностей (перемычки между пальцами, искривление костей рук и ног).
6. Деформация черепа.

По дрогому этот вариант недуга называется плод арлекина. Из-за внешнего сходства лица новорожденного с маской этого персонажа.

Рисунок 8. Плод арлекина

Современная медицина достигла больших высот и иногда удается сохранить жизнь таким детям. Они выростают и если не теряют присутствие духа, живут полноценной жизнью. Ассоциация американских врачей даже сняла фильм о таком мальчике, который занимался плаваньем, велоспортом, вел активный образ жизни, несмотря на трудности и имел много друзей.

Ламеллярный ихтиоз — диагностируется с разу после рождения малыша. Кожа ребенка — алая. Состояние называется эритродермией. Его тельце словно покрыто пленкой, затрудняющей движение. Эта пленка мешает ребенку дышаит и кушать.

Рисунок 9. Коллоидный плод

Другое название патологии коллоидный плод. Со временем пленочка трескается и превращается в чешуки, которые сохраняются пожизненно. Иногда чушуйки исчезают при взрослении без побочных эффектов. В противном случае кожа теряет алый оттенок, но чешуйки остаются, а кожа рук и стоп у взрослого человека с этой формой болезни растерскивается и причиняет боль. В зрелом возрасте наблюдается деменция или слабоумие.

Диагностика

При появлении подозрений на заболевание, стоит записаться на прием к дерматологу или терапевту. В большинстве случаев, врачу достаточно визуального осмотра и опроса пациента. Основными показаниями для установки диагноза являются такие клинические проявления недуга:

1. Кожа шелушится.
2. Кожный покров покрыт чешуйками, отдаленно напоминающая по своему виду рыбью чешую. Они могут покрывать всю кожу или покрывать ограниченные участки тела.
3. Ногти меньше в размерах, чем у здоровых людей.

Традиционно, для верификации диагноза врач назначает анализы:

• крови;
• мочи;
• соскобы с пораженного участка.

Во время беременности делается биопсия дермыплода, рекомендуется проводить процедуру не раньше девятнадцатой недели и не позже двадцать первой неделями с момента начала беременности.

Как лечить?

Сегодня врачи все еще не разработали единую схему лечения. Связано это с тем, что причины, вызывающие мутацию не установлены. Поэтому врачи могут рекомендовать только поддерживающую терапию, ниже мы расскажем о ней подробно. Она включает:

• поддержание оптимальной влажности воздуха в комнатах, где живетбольной;
• проведение регулярного увлажнения кожного покрова;
• нахождение на диете, которая будет обогащена всеми необходимыми витаминами, микроэлементами, лишена вредных продуктов и фаст-фуда;
• ряд процедур, направленных на укрепление иммунитета;
• регулярная обработка кожи препаратами, которые заживляют поврежденные ткани;
• своевременно лечение сопутствующих заболеваний. Нельзя допускать их переход в хроническую форму;
• соблюдение мер профилактики, которые помогут не допустить ухудшение состояния больного.

Увлажнение кожи

У людей, больных ихтиозом, очень сухая кожа. При недостаточном увлажнении она может трескаться, причиняя болезненные ощущения. В местах трещин сочиться прозрачная жидкость. Опасность здесь заключается в том, что через трещины на коже, в организм может проникнуть инфекция и стать причиной развития ряда заболеваний.

Регулярно увлажняя кожу, можно предотвратить появления трещин на ней, а также в целом смягчить ее и сделать более эластичной. Увлажняющие средства наносят на кожу несколько раз в день после принятия ванной. Особо популярны ванные с морской солью и раствора из марганцовки.  В состав средства для обработки дермы могут содержать:

• Вазелин медицинский;
• Различные витамины;
• Нафталин;
• Салициловая кислота.

Дополнительно рекомендуется увлажнять помещение, где находится больной ихтиозом. Для этой цели прекрасно подойдут увлажнители воздуха различной мощности, которые можно приобрести в любом магазине бытовой техники. Нельзя излишне пересушивать кожу, такой эффект может произвести мыло, а также другие средства для личной гигиены. Выбирайте их тщательно.

Удаление отмерших чешуек с кожи

Для совершения этой процедуры на кожу наносят специальные мази и гели, которые размягчают ороговевшие, отмершие чешуйки. После этого их гораздо проще удалить с поверхности дермы. При выборе мазей нужно обратить внимание на их состав, там должны быть:

• салициловая кислота;
• карбамид;
• этанол.

В умеренных количествах рекомендованы и солнечные ванны, которые дадут достаточное количество витамина D. Однако стоит быть с этим особенно осторожным, чтобы не допустить появление ожогов или перегревания кожи.

Обновление кожных покровов

Прием дополнительного комплекса витаминов и микроэлементов поспособствует скорейшему обновлению кожи, насытит ее необходимыми компонентами. Особое внимание нужно уделить таким веществам:

• железу;
• витаминам: «В3» (никотиновая кислота), «А», «В», «Е».

В качестве основных лекарственных препаратов при таком диагнозе врачи выписывают Ацитретин.

Создание иммунного барьера поможет защитить организм от заболеваний и поддержать себя в хорошей форме. Для этого рекомендуется:

• полностью отказаться от табачных изделий и алкоголя;
• правильно, сбалансировано питаться;
• заниматься спортом и просто больше двигаться.

Также врачи советуют придерживаться позитивного настроения, насколько это возможно.

Прием таблеток

Лекарства-антибиотики можно принимать только в тех случаях, если присоединилась бактериальная инфекция и состояние пациента ухудшается. При этом обязательно нужно проконсультироваться с лечащим врачом, согласовать дозировку и курс приема препаратов.

Прием антибиотиков должен быть прекращен при первой возможности, поскольку такие таблетки снижают иммунитет и мешают организму выполнять защитные функции.

Психологическая помощь

Заболевание очень тяжело сказывается на психологическом состоянии пациента, будь то взрослый, подросток или совсем маленький ребенок. Психологическому напряжению способствуют комплексы, переживание из-за конфликтов с другими людьми, иногда откровенная неприязнь с их стороны. Все это может закончиться депрессией или серьезными психическими расстройствами.

В этом случае нужно постараться помочь человеку принять ситуацию и себя в ней, особенно, если речь идет о ребенке. Не будет лишней консультация психолога, если родители не могут самостоятельно найти подход к больному ихтиозом ребенку.

Народная медицина

Среди народных средств медицины хорошо показали себя лечебные ванны и мази. Обратите внимание, что хоть такие средства и облегчают состояние больного, о способах терапии, описанных выше, забывать не стоит.

Лечебные ванны. Их нужно чередовать, по принципу, одна разновидность добавки в теплую воду на один день: Наиболее популярные и действенные компоненты: морская соль, настоянный черный чай, картофельный крахмал.

Мазь. Для изготовлениянародного средства возьмите пятилитровую кастрюлю и поместите в нее четверть килограмма домашнего сливочного масла (при отсутствии фермерских продуктов подойдет и магазинное масло), сто граммов пчелиного, мелко растертого воска. Компоненты нужно смешать в кастрюле и поставить на медленный огонь, закипятить.

После этого вливается сто грамм живицы, повторно нужно накипятить и держать на огне около 10 минут. Затем добавляется 30 грамм мелконарезанного чистотела и перемешивается.

Смесь повторно кипятится на протяжении 5 минут, после чего вливается пол литра масла зверобоя и 30 грамм мелового порошка. Смесь перемешивается и выдерживается на протяжении двух часов.

Теперь нужно добавить заключительный компоненты – 50 грамм прополиса. Все это время средство прогревается на медленном огне.

P.S. Прополис плавится несколько часов. Предварительно его нужно измельчить.

Совет: Расплавьте прополис отдельно в небольшом количестве воды или масла. Плавить нужно под закрытой крышкой 2-3 часа (до полного расплавления). На водяной бане и на медленном огне, температура прополиса должна быть до 60^оС.

После добавления прополиса, варить мазь нужно еще полчаса. Затем ее снимают и настаивают в темном месте 12 часов. По истечении времени, мазь повторно ставят в кастрюле на плиту и кипятят. Мазь цедят в теплом виде через 2-3 слоя марли, затем остужают. Мазь готова к использованию.

Профилактика

Дерматологи дают такие рекомендации по профилактике недуга:

• рекомендуется сменить место жительства, отдав предпочтение региону с влажной и теплой погодой;
• постоянно используйте увлажнитель воздуха в помещениях, где находитесь;
• откажитесь от вредной пищи на пользу меню, обогащенного витаминами и микроэлементами;
• кушайте свежие овощи или приготовленные на пару, чтобы они не теряли своих полезных свойств;
• откажитесь от табачных изделий, спиртного, сладостей и фаст-фуда;
• сведите к минимуму психологические потрясения и переживания;

И еще постарайтесь пару раз в год посещать специализированные санатории для  лечения заболеваний кожи.